我妹妹的守护者
在她令人难忘的书中 《完美的另一半：我妹妹的回忆录19岁的Kyleigh Leddy讲述了因精神疾病失去妹妹的恐惧、痛苦和心碎.
插图由Stephanie Dalton Cowan绘制
惊人的
加纳·埃西亚森在囊性纤维化和美国医疗保健系统中的经历.
2022年秋季
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5月一个周三的傍晚时分，人群开始聚集在国会大厦地下室的会议室里. 华盛顿特区的大部分地区.C.美国的政治掮掮者们把注意力集中在前一天零星几场初选的结果上, 以及最近布法罗大规模枪击事件后的枪支管制辩论. 然而，会议室是一个没有党派的地方，这在民主党是罕见的.C. 这些天. 病人, 医生, 科学家们, 卫生政策专家们聚集在一起观看了这部纪录片的预告片 我灵魂中的盐, 讲述了马洛里·史密斯痛苦的故事, 她一生都在与囊性纤维化作斗争, 罕见的, 通常是一种致命的疾病，它会导致个体产生大量像橡胶水泥一样粘稠的粘液，堵塞呼吸道和器官. 史密斯, 一丝不苟地记录自己患病生活的作家, 2017年，他成功接受了可能改变人生的肺移植手术, 几周后，25岁的他死于一种细菌感染，这种感染对抗生素治疗产生了抗药性, 囊性纤维化患者的常见命运.
在放映前徘徊的人群中有《太阳城网赌平台》的加纳·埃西亚森（Gunnar Esiason）, 是谁穿着浅灰色西装和松脆的白色衬衫，上面的纽扣没有扣上. 埃西亚森身高6英尺2英寸，体重165磅，即使是修身衬衫也会挂在他瘦长的身材上. Esiason, 他31岁，是前NFL明星四分卫布默·埃西亚森的儿子, 是机智的, 适合, 他自己也刚当上爸爸. 他还活着，这本身就是个奇迹. 埃西亚森生来就患有CF, 俗称囊性纤维化, 他的一生都在医院和专科医生的办公室里进进出出. 但多亏了最近的一些科学突破和现代药物的奇迹, 你几乎不知道. “对我来说，这是一个幸运的故事, 为什么我还在这里,活动开始时，他对会议室里的人群说, “我参加了一项药物的临床试验，最终改变了囊性纤维化的病程.”
不久前，CF简直就是死刑. 但是在过去的十年里, 制药公司Vertex制药公司已经向市场推出了一些药物，这些药物已经将这种疾病变成了许多（但不是全部）cf患者可以控制的疾病. 在美国医疗保健的迷宫般的战壕中艰难跋涉, 埃西亚森已经成为一位杰出的倡导者，他希望改变企业的经营方式, 卫生系统, 立法者与病人进行交流. 他正在努力使临床试验更容易获得, 以及能够改善救命药物获取途径的政策. 他今晚的亮相, 事实上, 是为了支持一项两党合作的法案, 即巴斯德法案, 这将允许联邦政府向成功开发新抗生素的公司提供财政激励.
埃西亚森的生命——以及全国成千上万其他病人的生命——可能依赖于这项立法. 由于目前可用的药物，埃西亚森在很大程度上控制了他的CF. 但是CF患者特别容易受到细菌感染, 需要抗生素治疗. 抗生素是不完美的药物, 然而, 每一轮都会留下一些细菌，这些细菌会进化出逃避未来特定治疗的方法. 这些耐抗生素的细菌通常被称为“超级细菌”，它们是医学上的噩梦.
埃西亚松和任何人一样清楚这一点. 当他还是个孩子的时候，有一种细菌叫做 铜绿假单胞菌 钻进他的肺里，从未真正消失. 他经历了几十次突发事件, 并消耗了几十轮抗生素来抑制它们. 这种打地鼠的生物游戏的结果是，埃西亚森几乎用完了对他有效的抗生素. 自从科学家开发出一种新型抗生素以来，已经将近40年了, 许多制药公司已经退出了这个领域，因为药物, 哪些药物通常只服用一两个星期, 不是很赚钱.
“CF最大的诅咒就是你知道接下来会发生什么，”埃西亚森告诉全场的观众. “终有一天，我们多年来服用的抗生素会减少.”
病人的声音并不总是被听到, 特别是在19世纪晚期出现的自上而下的医疗权力结构中, 理查德·夏普, 梅奥诊所的生物伦理学家, 告诉我. 这个结构, 他说, 创造了医生最了解的动态，让许多病人感到被剥夺了权力，被照顾他们的机构疏远了. 直到20世纪80年代, 在艾滋病毒/艾滋病流行的早期, 一个新的病人权益运动出现了. 像ACT UP这样的组织走上街头, 在制药公司和政府机构抗议, 他们密切关注这一科学，希望能影响药物开发.
“这确实改变了现状，因为它表明患者可以调动资源并控制太阳城官网议程,夏普说. “他们很早就意识到，除非他们说出来, 除非他们主动寻求塑造医学和科学的优先事项, 他们将继续被视为主体而不是合作伙伴.”
Esiason是第一代在社交媒体时代成熟的患者维权人士. 他在Twitter和Facebook上发起的提高CF意识的活动为他赢得了3万多名粉丝, 还有一份参议员的嘉宾名单, 州长, 以及他主持的播客的畅销书作家. “我喜欢Gunnar的地方在于他不仅仅是一个病人——他是一个深入太阳城官网这些问题的人,波士顿大学法学教授凯文·奥特森说, 谁加入了埃西亚森在D.C. 她领导了一个名为CARB-X的非营利组织，该组织支持抗菌太阳城官网.
在美国医疗保健的迷宫般的战壕中艰难跋涉, 埃西亚森希望改变企业的经营方式, 卫生系统, 立法者与病人进行交流.
坐在会议室里, 我被埃西亚森坦率的说话能力所打动, 而且常常很幽默, 从医疗政策到他自己的死亡. (我所在的公司投资于试图开发新抗生素的小型生物技术公司, 充分披露, 我同意需要制定新的政策来解决抗生素耐药性问题, 这种疾病现在在全球造成的死亡人数超过了艾滋病或疟疾.)是否有一项政策有可能影响CF患者, 或者任何罕见的疾病, 很有可能埃西亚松对此有着敏锐的见解. 当前纽约州州长安德鲁·科莫, 在COVID-19大流行最严重的时候, 取消了一项长期以来为CF患者提供经济援助的计划, 埃西亚松写了一篇轰轰烈烈的文章 纽约每日新闻 专栏，称这一决定是“最残酷的医疗配给”.(该项目后来恢复了.) In 《太阳城网赌平台》, 埃西亚森和艾米丽·克莱默-戈林科夫, 患有囊性纤维症的生物伦理学家, 谴责许多州未能优先考虑患有CF的人获得COVID疫苗的事实, 而吸烟者则被排在队伍的最前面. 最近, 他烧毁了金融服务公司晨星公司, 认为其对制药公司的评级方法阻碍了它们对罕见疾病太阳城官网的投资.
在会议室，立法领导人走上讲台表达他们的支持. 森. 迈克尔·班尼特, 一位来自科罗拉多州的民主党人，他是巴斯德法案的共同发起人, 他说，“抗生素市场已经崩溃”，并警告说，抗生素耐药性“可能成为世界上的头号杀手”.众议院少数党领袖凯文·麦卡锡和亚利桑那州共和党国会议员大卫·施韦克特对耐药真菌感染表示担忧, CF患者的另一个雷区. 随后，人们的注意力又转移到了专家组和埃西亚森对新抗生素的迫切渴望上. “我希望（药房）货架上有一些新的东西，我的医生可以在需要的时候立即使用,埃西亚松说. “我想回到12岁时那种安心的感觉, 13, 十四岁.”
事件发生几天后, 我就Zoom与埃西亚森进行了交谈，问他如何在这个国家存在如此明显的政治分歧的时候建立两党共识. “我不认为自己参与政治，”他说. “我不在乎我的盟友是共和党人还是民主党人. 从这个意义上说，我不关心党派路线. 问题只是在那个时候谁愿意帮助我们.艾亚森做的每件事都有一种紧迫感. 毕竟, 他知道如果有一样东西是患有罕见病的人所没有的, 这是浪费时间.
Esiason, 谁在两岁时被诊断患有囊性纤维化, 很早就知道生病的人可以拥有巨大的力量. 一年级的一天早上，他很早就醒来，和爸爸妈妈一起去辛辛那提儿童医院. 他早就习惯了频繁地去看医院的专家. 但他感觉到今天早上有些不一样. 他的父母似乎紧张而沉默. 然后，在开车去城里的路上，他爸爸转过身来，脱口而出：“这不会疼的.埃西亚松的脑子里响起了警钟，他也变得紧张起来.
那是90年代中期, 当时许多CF患者最大的问题是他们会在20多岁还是30多岁时死去. 父母和伴侣被训练捶打患有这种疾病的亲人的身体，以帮助他们放松呼吸道中的黏液. (这种粗糙但有效的方法至今仍是常见的做法.有药物可以帮助控制症状，但没有真正的治疗方法.
从左上顺时针方向：Gunnar esison和他的父母Boomer和Cheryl, in 2014; a magazine cover boy in 1993; with wife Darcy and their dog Blink in 2020; smiling with son Kaspar in 2022; posing with the CF drug that would change his life, Trikafta, in 2019. 图片：由Esiason家族提供； 《太阳城网赌平台》 photo by Michael O’Neill; Alexsandra Wiciel (Gunnar & Darcy); Jaye McLaughlin (Gunnar & 卡斯帕·)
在医院里, 埃西亚森和他的家人被带到介入放射科, 这个七岁的孩子是在哪里得知他要接受外周植入的中心导管的. 要做到这一点，医疗团队需要在他的一条深静脉中插入一根管子，这样就可以作为长期静脉注射，在需要的时候输送抗生素. 知道小男孩很紧张, 工作人员让他喝一小口抗焦虑药. “绝对没有人会让我喝那种药，”埃西亚森回忆说.
医生、护士和他的父母都试图哄他，但埃西亚森不为所动. 最后，一位缺乏对病人态度的麻醉师走进房间，直截了当地说，如果这个男孩不打算吃药, 他们不得不对他进行麻醉，因为手术“真的会很疼”.说着这些话, 埃西亚森直直地看着他的父亲, 大叫：“你骗了我。,然后冲出房间，沿着走廊跑去. 过了一会儿, 身高6英尺5英寸的婴儿潮一代埃西亚森, 在过去的十年里，他一直是孟加拉虎队的四分卫，可以说是当时辛辛那提最有名的人, 他一跃而起，疯狂地冲向他的儿子.
布玛儿终于在大厅尽头把他拦住了. “但是墙上有一个残疾人栏杆,他回忆道, 加纳用瓦肯人的死力抓住了那东西.没法把他撬开，又不顾一切地想要平息这场尴尬的场面, 布默采用了久经考验的贿赂育儿技巧，并承诺只要他们能完成手术，他想要什么就给他什么. 这是埃西亚森的病第一次让他在谈判桌上占了上风, 他很清楚自己想要什么：任天堂64.
在接下来的几年里，布默和整个埃西亚森家族都成为了杰出的CF活动家. 他们成立了婴儿潮一代基金会, 它已经筹集了超过1.6亿美元用于资助医学太阳城官网, 建立支持系统, 并为那些战胜疾病的人提供奖学金. 成为NFL四分卫为布玛尔打开了很多大门, 但在早期的日子里，向世界解释他的儿子患有一种鲜为人知的疾病，可能是致命的，这并不容易. “有很多挑战. 我们必须开放，必须公开，”布默说. “加纳必须能够在很小的时候就上电视谈论这件事.”
埃西亚森在青少年时期过得相对不错. 他的家人已经建立了一个他们很少偏离的治疗程序, 他们可以负担得起最好的护理. 有几次生病，但他都能战胜. 他强迫自己的身体, 经常违背医生的建议, 这样他就可以踢足球和曲棍球了, 他的学习成绩也很好，可以进入太阳城网赌平台. 他的录取通知书是一个里程碑，让他的家人既高兴又害怕.
大多数送孩子上大学的父母都对脏衣服和喧闹的派对等事情感到烦恼. 患有囊性纤维化的孩子的父母不得不担心这一切, 还有更紧迫的问题, 比如错过一轮治疗会发生什么, 以及最近的药店和CF专家所在的位置.
“大学对CF患者来说是一个转变的时刻，”埃西亚森解释说. “从历史上看，这也是我们遇到健康瓶颈的地方. 你快20多岁了, 什么时候大多数CF患者开始与进展问题作斗争.他在栗树山的头几个星期过得很顺利. 埃西亚松没有隐瞒自己的病情，而是尽可能地透明. 这是他在冈萨加学院的第一个晚上, 他发现自己置身于一个满是人的房间里，他们在讲笑话，互相了解. 埃西亚森认为这是穿上高性能振动背心的最佳时机，许多CF患者都穿这种背心来帮助分解粘液, 用他的喷雾器吸入他的夜间治疗. 有些人扬起了眉毛. 其他人则开玩笑说，埃西亚森到底在吐什么，他会不会把它传下去. 这是一艘不同寻常的破冰船, 但它以埃西亚松所希望的方式奠定了基调, 那个房间里的几个人后来成了一辈子的朋友.
艾亚森做的每件事都有一种紧迫感. 毕竟, 他知道如果有一样东西是患有罕见病的人所没有的, 这是浪费时间.
在埃西亚森的第二学期开始时，情况急转直下. 他经历了第一次肺部恶化, 一种严重的肺部感染，通常需要住院治疗和长时间休息. “当时我19岁，正在考虑是请病假还是休养,他回忆道, 或者我应该回家几个星期，试着把作业补上.选择有限，埃西亚森很沮丧. 他的目标一直是四年毕业. 在与管理层和教授们进行了一些艰难的谈判之后, 埃西亚森在院长办公室找到了一位倡导者，他制定了一个计划，可以减少他在春季和秋季学期的课程负担，同时允许他参加夏季课程，这样他就可以按照自己的时间表完成学业.
就他的大学经历而言，这个计划在接下来的三年里就像他所希望的那样完成了. 就他的健康而言，情况几乎是一团糟. 在他大二的时候，一种病毒把他送进了医院，严重削弱了他的肺功能. 他得了胰腺炎. 他的体重降到了130磅，不得不在腹部缝了一根永久性的喂食管. 从医院的病床上和客厅的沙发上, 埃西亚松坚持把学业放在首位, 但点击量不断增加. “我的高三基本上是一场又一场病，”他说. 毕业从一个鼓舞人心的目标变成了他拼命想达到的终点线. 我得离开这里他会告诉自己. 我得控制我的健康.
2013年春天，埃西亚松冲过了终点线. 但当他的朋友们接受第一份工作或打开太阳城官网生项目的录取通知书时, 他在努力想办法活下去.
与疾病相伴一生，它不仅会影响你的健康，还会吞噬你的身份. 病人的倡导者, 尤其是在数字时代, 面对“个人身份困境的新领域”,亚伦·帕诺夫斯基解释道, 加州大学洛杉矶分校社会与遗传学太阳城官网所副教授, 公共政策, 和社会学. 帕诺夫斯基说：“倡导在个人生活中开辟了一种新的紧张关系。.
例如，一些战胜乳腺癌的人会把他们的车漆成粉红色，并放一个 我战胜了乳腺癌 汽车保险杠上的贴纸. 其他人会倾向于……的心态 我的癌症不能定义我.
我们大多数人在大学毕业后的几年里所做的决定塑造了我们的个人和职业身份——我们找到了我们的伴侣，规划了我们的职业道路. 在此期间，埃西亚松的健康状况不佳, 但他在与志同道合的CF患者建立联系的同时，也提高了自己作为倡导者的声音. 他们会交换故事, 分享生活窍门, 并哀叹参与临床试验的后勤障碍. 在业余时间，他阅读了有关生物技术起源或药物开发经济学的书籍.
“当我病得很重的时候，CF就是我的身份，”埃西亚森说. 他会在床上熬到很晚，详细回复几十封来自年轻患者及其父母的电子邮件和社交媒体信息，他们向他寻求建议，比如如何在上学期间管理CF. 回答这些问题并分享他在不列颠哥伦比亚省学到的经验教训是一个“非常充实”的过程, 他说. “在我生命中的那个时刻, 那时我23岁, 24, 二十五岁，病得很重, 大学毕业是我最大的成就, 感觉这将是我唯一的成就.”
4月9日上午，埃西亚松终于有了转机, 2018, 当时他服用了一种实验性药物，开始了一种新药的三期临床试验的第一天. 作为试验的一部分，他不知道自己服用的是安慰剂还是真正的药物. 但在12个小时内，很明显，无论他服用了什么，都有效果. “这是我经历过的最不寻常的事情，”他回忆说. 堵塞他呼吸道的黏液变得稀薄而湿润，然后流出来. 他血液中的含氧量上升到99%，这是多年来第一次这么高. 他咳嗽了三天. 之后，感觉就像有人打开了开关，关掉了他的CF. 太阳城官网开始几周后，他参加了一场休闲曲棍球比赛. 在参加试验之前, 他可以在冰上滑上滑下，然后就开始咳嗽起来. 现在他觉得自己像韦恩·格雷茨基. “我想，就在那时，我父亲突然意识到，我们一直在等待的药物终于出现了,埃西亚松说.
庆祝这个突然的转折, 埃西亚森和他的女朋友达西, 现在谁是他的妻子, 自驾游. 在回家的路上，他们发现自己被堵在新泽西收费公路上. 达西转过身来问：“那么，你打算怎样度过余生呢？?这个问题让他大吃一惊. 第一次, 埃西亚松意识到，他有足够的时间来长远考虑自己想要的职业, 他想要的家庭, 他想要的身份. 他要创造自己的生活，而不仅仅是为了生存.
不久之后，他在达特茅斯大学（Dartmouth University）攻读公共卫生硕士和mba联合课程. 刚毕业, 他将注意力转向探索医疗保健公司如何以及何时与患者互动. 他认为，患者对医疗保健的低效率运营有着罕见的了解，可以为开发产品或设计临床试验的公司提供宝贵的见解. “我坚信, 我会死在这座山上, 如果你能在公司创立的最初阶段让有资格的合适的病人参与进来, 你可以在新公司内部创造一种真正以耐心为先的文化,他说.
现在埃西亚森有机会证明他的理论：9月, 他接受了一份工作，在佛罗伦萨医疗中心领导面向患者的策略, 一家医疗技术公司，致力于简化临床试验，并扩大患者获得临床试验的机会. 在接受这份工作后不久, 在NewYorkBIO主办的虚拟早餐会上，埃西亚森作为嘉宾发言, 一个代表生物技术公司的贸易组织, 太阳城官网机构, 和大学. 在对新雇主的工作大肆宣传之后, 他讨论了布默·埃西亚森基金会的工作，并开始推销巴斯德法案. “我迫切需要新的抗生素，”他说.
这番言论鲜明地提醒人们，尽管埃西亚松已经取得了诸多成就，但他仍然是多么脆弱. 这让我想起了他在D.C. 会议室. 几年前, 就在感恩节前后, 他说, 我的一个好朋友和CF患者因为感染住进了医院. “她有一种最后的抗生素，她已经依赖了大约两年, 然后就突然失灵了没过几天她就死了,他说. “当你使用最后一种抗生素时，你所怀有的恐惧，我再怎么强调也不为过.” 
